Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

Przeglądasz jako GOŚĆ
Tytuł pozycji:

Progressive CAG expansion in the brain of a novel R6/1-89Q mouse model of Huntington's disease with delayed phenotypic onset.

Tytuł :
Progressive CAG expansion in the brain of a novel R6/1-89Q mouse model of Huntington's disease with delayed phenotypic onset.
Autorzy :
Vatsavayai SC; Huntington's Disease Research Forum, Department of Biological Sciences, The Open University, Walton Hall, Milton Keynes, UK.
Dallérac GM
Milnerwood AJ
Cummings DM
Rezaie P
Murphy KP
Hirst MC
Pokaż więcej
Źródło :
Brain research bulletin [Brain Res Bull] 2007 Apr 30; Vol. 72 (2-3), pp. 98-102. Date of Electronic Publication: 2006 Nov 13.
Typ publikacji :
Journal Article; Research Support, Non-U.S. Gov't
Język :
English
Imprint Name(s) :
Publication: New York Ny : Elsevier Science
Original Publication: Phoenix, N. Y. ANKHO International Inc.
MeSH Terms :
Disease Models, Animal*
Mice*
Brain/*metabolism
Huntington Disease/*genetics
Animals ; Brain/pathology ; Genotype ; Huntingtin Protein ; Immunohistochemistry ; Mice, Transgenic ; Nerve Tissue Proteins/genetics ; Nuclear Proteins/genetics ; Phenotype ; Polymerase Chain Reaction ; Trinucleotide Repeat Expansion
Substance Nomenclature :
0 (Htt protein, mouse)
0 (Huntingtin Protein)
0 (Nerve Tissue Proteins)
0 (Nuclear Proteins)
Entry Date(s) :
Date Created: 20070314 Date Completed: 20070614 Latest Revision: 20161124
Update Code :
20210210
DOI :
10.1016/j.brainresbull.2006.10.015
PMID :
17352932
Czasopismo naukowe
Transgenic models representing Huntington's disease (HD) have proved useful for understanding the cascade of molecular events leading to the disease. We report an initial characterisation of a novel transgenic mouse model derived from a spontaneous truncation event within the R6/1 transgene. The transgene is widely expressed, carries 89 CAG repeats and the animals exhibit a significantly milder neurological phenotype with delayed onset compared to R6/1. Moreover, we report evidence of progressive somatic CAG expansions in the brain starting at an early age before an overt phenotype has developed. This novel line shares a common genetic ancestry with R6/1, differing only in CAG repeat number, and therefore, provides an additional tool with which to examine early molecular and neurophysiological changes in HD.

Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies