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Mitochondrial Neurodegeneration: Lessons from Drosophila melanogaster Models.

Tytuł:
Mitochondrial Neurodegeneration: Lessons from Drosophila melanogaster Models.
Autorzy:
Brischigliaro M; Department of Biomedical Sciences, University of Padova, 35131 Padova, Italy.; Veneto Institute of Molecular Medicine, 35129 Padova, Italy.
Fernandez-Vizarra E; Department of Biomedical Sciences, University of Padova, 35131 Padova, Italy.; Veneto Institute of Molecular Medicine, 35129 Padova, Italy.
Viscomi C; Department of Biomedical Sciences, University of Padova, 35131 Padova, Italy.; Veneto Institute of Molecular Medicine, 35129 Padova, Italy.; Centre for the Study of Neurodegeneration (CESNE), University of Padova, 35131 Padova, Italy.
Źródło:
Biomolecules [Biomolecules] 2023 Feb 16; Vol. 13 (2). Date of Electronic Publication: 2023 Feb 16.
Typ publikacji:
Journal Article; Review; Research Support, Non-U.S. Gov't
Język:
English
Imprint Name(s):
Original Publication: Basel, Switzerland : MDPI, 2011-
MeSH Terms:
Drosophila melanogaster*/genetics
Mitochondrial Diseases*/genetics
Animals ; Drosophila ; Mitochondria/metabolism ; Oxidative Phosphorylation
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Grant Information:
GJC21014 Telethon Foundation; GGP20013 Telethon Foundation; 23706 French Muscular Dystrophy Association; Mitofight Associazione Luigi Comini Onlus; SID2022- VISC_BIRD2222_01 Department of Biomedical Sciences-UNIPD; FERN_FAR22_01 Department of Biomedical Sciences-UNIPD
Contributed Indexing:
Keywords: Drosophila melanogaster; OXPHOS; mitochondrial disease; neurodegeneration
Entry Date(s):
Date Created: 20230225 Date Completed: 20230228 Latest Revision: 20230310
Update Code:
20240105
PubMed Central ID:
PMC9953451
DOI:
10.3390/biom13020378
PMID:
36830747
Czasopismo naukowe
The fruit fly-i.e., Drosophila melanogaster -has proven to be a very useful model for the understanding of basic physiological processes, such as development or ageing. The availability of straightforward genetic tools that can be used to produce engineered individuals makes this model extremely interesting for the understanding of the mechanisms underlying genetic diseases in physiological models. Mitochondrial diseases are a group of yet-incurable genetic disorders characterized by the malfunction of the oxidative phosphorylation system (OXPHOS), which is the highly conserved energy transformation system present in mitochondria. The generation of D. melanogaster models of mitochondrial disease started relatively recently but has already provided relevant information about the molecular mechanisms and pathological consequences of mitochondrial dysfunction. Here, we provide an overview of such models and highlight the relevance of D. melanogaster as a model to study mitochondrial disorders.
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