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DÉFICIT DE GLUCOSA 6P DESHIDROGENASA Y RASBURICASA EN LISIS TUMORAL. A PROPÓSITO DE UN CASO. (Spanish)

Tytuł:
DÉFICIT DE GLUCOSA 6P DESHIDROGENASA Y RASBURICASA EN LISIS TUMORAL. A PROPÓSITO DE UN CASO. (Spanish)
Autorzy:
Méndez, Rocío Marco
Sacedo Calvo, Maria José
González, Mercedes
Maroto, Florencio Pérez
Lucendo, Irene Pérez
de Ribera Pieras, Pilar
Źródło:
Sanidad Militar; 2018 Special Issue, Vol. 74, p30-30, 1/4p
Abstract (Spanish):
Introducción: Rasburicasa, agente uricolítico de elevada potencia que cataliza la oxidación enzimática de ácido úrico a alantoína, producto hidrosoluble de eliminación renal. Su indicación terapéutica es el tratamiento y profilaxis de hiperuricemia aguda en neoplasias hematológicas malignas, con elevada carga tumoral y riesgo de lisis o reducción tumoral. Objetivos, Material y Métodos: Caso clínico: Paciente rumano de 8 años de edad con sospecha de enfermedad hematológica maligna y tratamiento de síndrome de lisis tumoral (hiperuricemia) con rasburicasa. A su llegada a sala para realizar punción lumbar y médula ósea, se objetiva cianosis, hipoxemia y anemia hemolítica. Ante valores de metahemoglobinemia del 10% y déficit de G6PD, se decide suprimir la Rasburicasa y comenzar con alopurinol. Desapareciendo así, la anemia hemolítica. Tras revisión de contraindicaciones en ficha técnica de la enzima se observa el déficit de G6PD como desencadenante de anemia hemolítica inducida debido al peróxido de hidrógeno derivado de la conversión del ácido úrico en alantoína y por tanto se solicita determinación de esta en sangre del paciente donde comprobamos su déficit enzimático. Resultados: Paciente con déficit de G6PD determinada analíticamente y objetivada en extensión sanguínea al microscopio por la presencia de excentrocitos Conclusiones: Pese a que el déficit de G6PD es de mayor incidencia en raza africana donde la determinación es rutinaria al iniciar tratamiento, debería incluirse en el protocolo la determinación de la misma previa al tratamiento con rasburicasa en todos los pacientes. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
Czasopismo naukowe
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