Informacja

Drogi użytkowniku, aplikacja do prawidłowego działania wymaga obsługi JavaScript. Proszę włącz obsługę JavaScript w Twojej przeglądarce.

Przeglądasz jako GOŚĆ
Tytuł pozycji:

Paraneoplastic Pemphigus Involving the Respiratory and Gastrointestinal Mucosae

Tytuł :
Paraneoplastic Pemphigus Involving the Respiratory and Gastrointestinal Mucosae
Autorzy :
Kentaro Odani
Akane Itoh
Soshi Yanagita
Yasuhito Kaneko
Mitsuhiro Tachibana
Takashi Hashimoto
Yutaka Tsutsumi
Pokaż więcej
Temat :
Pathology
RB1-214
Źródło :
Case Reports in Pathology, Vol 2020 (2020)
Wydawca :
Hindawi Limited, 2020.
Rok publikacji :
2020
Kolekcja :
LCC:Pathology
Typ dokumentu :
article
Opis pliku :
electronic resource
Język :
English
ISSN :
2090-6781
2090-679X
Relacje :
https://doaj.org/toc/2090-6781; https://doaj.org/toc/2090-679X
DOI :
10.1155/2020/7350759
Dostęp URL :
https://doaj.org/article/08e0e4b67a08484a89e781f9aa80a4cb
Numer akcesji :
edsdoj.08e0e4b67a08484a89e781f9aa80a4cb
Czasopismo naukowe
Paraneoplastic pemphigus (PNP), an autoimmune mucocutaneous disorder involving the oral and bronchial mucosae, is a rare complication of hematologic malignancy. Serologically, serum autoantibodies against varied desmosome-related proteins are of notice. PNP is often lethal due to bronchiolitis obliterans and opportunistic infection. A 70-year-old Japanese male complained of dry cough, stomatitis, and sore throat. The lips and oral mucosa were severely eroded, and skin eruptions were seen on the chest and abdomen. The biopsy features were consistent with PNP, and the deposition of IgG and IgM was shown on the plasma membrane of the involved keratinocytes. Serological studies demonstrated autoantibodies to desmoglein-3, desmocollins-2 and -3, bullous pemphigoid antigen-1, envoplakin and periplakin. Systemic evaluation disclosed mantle cell lymphoma, stage 4B. After chemotherapy, partial remission was reached. PNP was treated with methylprednisolone and intravenous immunoglobulins, and the oral lesion only temporarily responded. He died of respiratory failure two months after onset. Autopsy revealed residual indolent lymphoma and systemic opportunistic infections. Aspergillus colonized the eroded bronchial/bronchiolar mucosa, associated with extensive vascular invasion. Coinfection of cytomegalovirus (CMV) and Pneumocystis jirovecii caused interstitial pneumonia. The oropharyngeal, respiratory, esophageal, and gastrointestinal mucosae were diffusely infected by CMV. Bronchiolitis obliterans was observed in the peripheral lung. PNP-related acantholysis-like lesions were microscopically identified in the bronchial and gastrointestinal mucosa. IgG deposition and cleaved caspase-3-immunoreactive apoptotic cell death were proven in the involved mucosal columnar cells. Pathogenesis of the mucosal involvement is discussed.
Zaloguj się, aby uzyskać dostęp do pełnego tekstu.

Ta witryna wykorzystuje pliki cookies do przechowywania informacji na Twoim komputerze. Pliki cookies stosujemy w celu świadczenia usług na najwyższym poziomie, w tym w sposób dostosowany do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Twoim komputerze. W każdym momencie możesz dokonać zmiany ustawień dotyczących cookies