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Tytuł:
Natural History of Cardiac and Respiratory Involvement, Prognosis and Predictive Factors for Long-Term Survival in Adult Patients with Limb Girdle Muscular Dystrophies Type 2C and 2D.
Autorzy:
Fayssoil A; Service de Réanimation médicale et unité de ventilation à domicile, centre de référence neuromusculaire GNHM, CHU Raymond Poincaré, APHP, Université de Versailles Saint Quentin en Yvelines, Garches, France.; Centre d'Investigation clinique et Innovation technologique CIC 14.29, INSERM, Garches, France.; Institut de Myologie, CHU Pitié Salpetrière, Centre de référence neuro musculaire Paris Est, Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Paris, France.
Ogna A; Service de Réanimation médicale et unité de ventilation à domicile, centre de référence neuromusculaire GNHM, CHU Raymond Poincaré, APHP, Université de Versailles Saint Quentin en Yvelines, Garches, France.; Centre d'Investigation clinique et Innovation technologique CIC 14.29, INSERM, Garches, France.
Chaffaut C; SBIM, CHU Saint Louis, APHP, Université Paris Diderot, Paris, France.
Chevret S; SBIM, CHU Saint Louis, APHP, Université Paris Diderot, Paris, France.
Guimarães-Costa R; Institut de Myologie, CHU Pitié Salpetrière, Centre de référence neuro musculaire Paris Est, Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Paris, France.
Leturcq F; Laboratoire de biochimie et génétique moléculaire, hôpital Cochin, AP-HP, université Paris Descartes-Sorbonne Paris Cité, Paris, France.
Wahbi K; Service de cardiologie, Hôpital Cochin, APHP, Université Paris Descartes-Sorbonne Paris Cité, Paris, France.
Prigent H; Service de Physiologie - Exploration fonctionnelles, CHU Raymond Poincaré, APHP, Université de Versailles saint Quentin en Yvelines, Garches, France.
Lofaso F; Service de Physiologie - Exploration fonctionnelles, CHU Raymond Poincaré, APHP, Université de Versailles saint Quentin en Yvelines, Garches, France.
Nardi O; Service de Réanimation médicale et unité de ventilation à domicile, centre de référence neuromusculaire GNHM, CHU Raymond Poincaré, APHP, Université de Versailles Saint Quentin en Yvelines, Garches, France.
Clair B; Service de Réanimation médicale et unité de ventilation à domicile, centre de référence neuromusculaire GNHM, CHU Raymond Poincaré, APHP, Université de Versailles Saint Quentin en Yvelines, Garches, France.
Behin A; Institut de Myologie, CHU Pitié Salpetrière, Centre de référence neuro musculaire Paris Est, Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Paris, France.
Stojkovic T; Institut de Myologie, CHU Pitié Salpetrière, Centre de référence neuro musculaire Paris Est, Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Paris, France.
Laforet P; Institut de Myologie, CHU Pitié Salpetrière, Centre de référence neuro musculaire Paris Est, Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Paris, France.
Orlikowski D; Service de Réanimation médicale et unité de ventilation à domicile, centre de référence neuromusculaire GNHM, CHU Raymond Poincaré, APHP, Université de Versailles Saint Quentin en Yvelines, Garches, France.; Centre d'Investigation clinique et Innovation technologique CIC 14.29, INSERM, Garches, France.
Annane D; Service de Réanimation médicale et unité de ventilation à domicile, centre de référence neuromusculaire GNHM, CHU Raymond Poincaré, APHP, Université de Versailles Saint Quentin en Yvelines, Garches, France.
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Źródło:
PloS one [PLoS One] 2016 Apr 27; Vol. 11 (4), pp. e0153095. Date of Electronic Publication: 2016 Apr 27 (Print Publication: 2016).
Typ publikacji:
Clinical Trial; Journal Article
MeSH Terms:
Cardiomyopathies/*pathology
Heart/*physiopathology
Muscular Dystrophies, Limb-Girdle/*pathology
Respiratory Insufficiency/*pathology
Respiratory Muscles/*pathology
Sarcoglycanopathies/*pathology
Adult ; Arrhythmias, Cardiac/pathology ; Female ; Humans ; Male ; Prognosis ; Vital Capacity/physiology
SCR Disease Name:
Limb-girdle muscular dystrophy autosomal recessive; Limb-girdle muscular dystrophy, type 2C
Czasopismo naukowe
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